30/12/2008

Síndrome do Usher: Doença infantil que afeta a audição e a visão


De origem genética, a síndrome tem graus variáveis se associando a surdez, presente já no nascimento, com a perda gradual da visão, que se inicia na infância ou na adolescência. A cegueira, parcial ou total, é causada pela retinose pigmentar, mal que pode atingir até não-portadores.

A doença afeta primeiro a visão noturna e depois a periférica, das laterais, preservando por mais tempo a central. Causa também sensibilidade a excesso de luminosidade.


EXISTEM QUATRO TIPOS DE SÍNDROME DE USHER


*USHER TIPO I
Provoca surdez profunda de nascimento e retinose pigmentar, cegueira noturna com perda de equilíbrio.
*USHER TIPO II
Provoca surdez leve a moderada, não progressiva com retinose pigmentar no início na puberdade, cegueira noturna e com perda de equilíbrio na maioria dos casos na fase adulta.
*USHER TIPO III
Provoca surdez neuro-sensorial congênita progressiva, isto é, nascem com uma boa audição ou com ligeira perda, que aos poucos vai aumentando. Apresentam também retinose pigmentar e cegueira noturna que aparece na infância, com perda de equilíbrio.
*USHER TIPO IV
É um tipo mais raro , afeta apenas 10% da população acometida pela Síndrome de Usher.

Embora esta síndrome seja incurável, é possível suavizar ou espaçar alguns de seus efeitos. Nos casos de surdez parcial pode-se atenuar com cirurgias e aparelhos auditivos. Os óculos também podem ser mais adequados, incluindo os de visão subnormal. A retinose pigmentar costuma ainda ter problemas associados, como catarata e edema macular, que podem ser operados, permitindo que a pessoa enxergue melhor por mais tempo.


O importante é diagnosticar precocemente esta síndrome para que se possa tomar medidas no sentido de amenizar ou mesmo retardar as seqüelas desta doença. Nos casos de qualquer sintoma relacionado à surdez e a visão na infância, precisa-se estar atento , para identificar a presença da Síndrome de Usher.


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